“定时炸弹”在心脏边读秒 引爆前最后一刻被摘除

“马凡综合征”大学生死里逃生

（本报讯通讯员涂晓晨夏家红）患23年马凡氏综合征竟浑不觉，直到心脏升主动脉边鼓出一柚子般大的肿瘤。此瘤不停“扩张”，不但随时引爆，还把心、肺、上腔静脉血管挤得走了形。10天前在协和医院接受紧急“排弹”手术后的宋涛（化名）在昨日康复出院。

1月4日，身高1米85的23岁在汉大学生宋涛突然呼吸困难，胸闷胸慌，下肢水肿，不能挺起胸膛，只能垂着头，大口大口地喘气。

经检查发现，患者患有严重的“马凡综合征”，升主动脉上长有一个直径为10公分的主动脉瘤，且主动脉瓣严重关闭不全。窄窄的胸腔内突然冒出这样一个“庞然大物”，压力陡然升高，心脏、双肺叶和支持大脑供血的上腔静脉均受到严重挤压。主动脉瓣重度关闭不全，造成左心室扩大，极易出现心性猝死。

该院心外科专家、省心胸外科主任委员孙宗全教授当机立断：手术刻不容缓，必须立即摘除瘤体，否则动脉瘤像一颗定时炸弹，随时有可能引爆致死。

术中，孙教授在低温体外循环下，阻断升主动脉，切除肿瘤，用人工血管将主动脉和主动脉瓣进行更换，并将左、右冠状动脉原位移植。手术仅用60分钟，病人的心脏就恢复了跳动。

据了解，马凡氏综合征是一种染色体显性遗传性疾病，发病率大约为万分之一。这种遗传疾病会导致人体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性缺陷。发病时，会出现一系列心脏病和大血管病变，特别是主动脉瘤随时会让患者丧命。如不及时采取外科手术治疗，50％的病人会在一周内死亡，75％的病人会在一个月内死亡。

孙教授提醒说，这类患者有明显的特征：体格细高，四肢及手指脚趾修长。诊断明确的患者应及早治疗，通过口服药物以及减少剧烈运动来预防主动脉瘤的产生，而且还要每年复查。如发现主动脉明显扩张并引起主动脉瓣重度关闭不全，应及早手术治疗，手术后病人可长期存活，生活质量可获得极大的改善。

采写：涂晓晨 联系方式：武汉协和医院党委宣传部430022