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肾病的中西医结合治疗

（一）泌尿系统组成：
肾、输尿管、膀胱、尿道、有关的神经及血管
（二）肾脏的解剖结构1．肾脏的解剖位置:左肾位于第十二胸椎椎体上缘第三腰椎椎体上缘之间, 右肾位于第十二胸椎椎体上缘第三腰椎椎体下缘之间; 2．肾脏的组成：（1）肾单位：肾小体：肾小球、肾小囊、肾小管 （2）肾小球旁器 （3）肾间质 （4）血管 （5）神经
（三）肾脏的功能1 生成尿液;2 排泄废物;3 维持机体内环境稳定;4. 内分泌器官
（四）肾脏分泌的激素:
1 血管性激素：
肾素
血管紧张素II
前列腺素类
激肽类系统
2 非血管活性激素：
1—羟化酶
促红细胞生成素
AngII 血流动力学作用(蛋白尿)
肾小球高滤过
肾小球系膜细胞收缩 肾小球滤过屏障孔径增大
增加滤过膜硫酸肝素糖蛋白转运率
刺激肾小球毛细血管内皮细胞分泌vW 及VP ,增加肾小球毛细血管通透性

二、泌尿系统疾病常见临床表现
（一） 急性肾炎综合征
突然发生血尿蛋白尿少尿高血压肾功能减退
其中血尿为必备严重少尿、高血压、肾功能减退者可以伴发充血性心力衰竭、浮肿、水钠潴留及酸碱平衡失调，以及中枢神经系统等症状。
（二）肾病综合征
浮肿
大量蛋白尿(＞3.5g／d)
低蛋白血症(＜30g／L
水肿以及高脂血症

(三)高血压 ：为常见症状之—
1．临床表现：
头痛
视力模糊
抽搐
心力衰竭
高血压严重程度与肾脏疾病严重程与肾脏疾病的严重程度及预后密切相关。
2．分类：
肾血管性：5—15%，单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄或堵塞所致
肾实质性：双侧肾小球、肾血管病变、慢性肾盂肾炎或多囊肾等肾实质疾病引起
3．机理：
容量依赖型：80％
肾素依赖型：10％
（四）无症状性尿异常
常表现为持续性蛋白尿和(或)血尿
（五）慢性肾功能衰竭
表现为：
贫血
夜尿
血肌酐、血尿素氮升高
血钙下降
双肾体积缩小

(六)尿频、排尿不适综合征和尿潴留
尿频：尿意频但尿量不多
尿急：一旦由尿意即尿急难忍
尿痛：排尿时病损部受刺激产生会阴
或下腹部疼痛或烧灼感
尿潴留：是膀胱不能将尿排出而呈充
盈胀满状态。
三、肾脏疾病的检查
（一）蛋白尿
1 定义：尿蛋白定量＞150mg／24h或
定性(+)为蛋白尿，
2．机理：
(1)肾小球滤过屏障：
孔径屏障
电荷屏障
球内系膜
（2)尿蛋白形成的机理：
肾小球滤过
肾小管重吸收
肾和尿路排泌
（3）蛋白尿的分型
1）根据蛋白尿的发生机制分：
肾小球性蛋白尿
肾小管性蛋白尿
溢出性蛋白尿
分泌性蛋白尿
组织性蛋白尿
2）临床上将蛋白尿分为：
生理性蛋白尿和病理性蛋白尿
生理性蛋白尿可见于：
体位性（直立性蛋白尿）：<1g/d
功能性蛋白尿:诱因去除后可消失
1.肾小球性蛋白尿
①系肾小球滤膜损伤或通透性增高，以致原尿中蛋白量超过肾小管重吸收能力所致蛋白尿。
②病变致滤膜孔增大或破裂，致机械屏障受损，血液中各种分子量蛋白质无选择地滤出，称为非选择性蛋白尿。尿液中常有大分子蛋白质如lgG、G3等。
③病变仅致滤膜负电荷减少，使电荷屏障受损，则仅有白蛋白滤过增加称为选择性蛋白尿，尿液中出现以白蛋白为主的中分子蛋白质.
④肾血液加速(发热、剧烈运动等)、肾血流减缓(肾淤血)和肾静脉压增高等因素也可使白蛋白滤过增多。
2．肾小管性蛋白尿 系肾小管重吸收功能降低所致．多为β2微球蛋白、溶菌酶等小分子量蛋白质，每日尿蛋白量常小于2克。
3. 溢出性蛋白尿 血中异常蛋白(免疫球蛋白轻链、血红蛋白等)增多，经肾小球滤过后未被肾小管全部重吸收所致。
4．分泌性蛋白尿 肾小管炎症或药物刺激后分泌1gA或大分子Ｔａｍｍ—Horsｆall 蛋白等所致。
5．组织性蛋白尿 肾组织破坏后胞质中酶和蛋白质释出所致，多为小分子蛋白质。
临床可见两类蛋白尿并存，如肾小球与肾小管性蛋白尿并存，称为混合性蛋白尿。

（二）血尿
1．定义：
镜下血尿：新鲜离心沉渣RBC＞3个/HP
RBC＞50万个／12h尿细胞计数
肉眼血尿：尿外观呈洗肉水样、血样或有血凝块
2．病因
全身性疾病
尿路临近器官疾病
肾及尿路
肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别
1. 新鲜尿沉渣相差显微镜检查 根据文献报导如发现尿中畸形红细胞(形态、大小、血红蛋白含量异常)占75％以上，且尿红细胞数≥8000/ml者,可诊断为肾小球性血尿.均一红细胞血尿为非肾小球源。但有8％～10％假阳性和10％左右假阴性
2．尿红细胞容积分布曲线 肾小球源性血尿呈不对称曲线，峰值上的红细胞容积小于静脉红细胞曲线峰值上的红细胞容积；非肾小球源性血尿呈对称曲线，峰值上的红细胞容积略大于静脉红细胞曲线峰值上的红细胞容积。
常见原因 临床分为四大类：
①泌尿系统疾病，如肾小球肾炎、泌尿系统结石、 结核、肿瘤、损伤、血管病变、先天畸形、药物过敏或毒性反应等。
②邻近器官疾病
③全身性疾病，如出血性疾病、风湿病等。
④功能性血尿，如运动性血尿等。
（三）管型尿
1．定义：12小时尿沉渣计数超过5000个，或镜检时发现大量或出现其他类型管型时，称管型尿。
2．临床意义
白细胞管型 — 活动性肾盂肾炎的特征
红细胞管型 — 急性肾小球肾炎的急性活动期
上皮细胞管型 — 肾病综合征
肾衰管型

①正常尿偶见透明管型。若12小时尿沉渣计数管型超过5000个，或镜检时发现大量或其他类型管型，称为管型尿。
②管型的形成与尿中蛋白质量、细胞数量、尿流量、尿浓缩和酸化功能等有密切关系。
③管型尿不一定代表肾小球病变，肾小管病变也可出现管型尿。
分类 临床常见六种尿管型：
①红细胞管型对急性肾小球肾炎有价值。
②白细胞管型对肾盂肾炎或间质性肾炎有重要意义，是区分上、下尿路感染的依据之一。
③颗粒管型常见于各种肾小球和肾小管损伤。④脂纺管型多见于肾病综合征。
⑤上皮细胞管型可见于急性肾小管坏死或活动性肾小球肾炎等。
⑥蜡状管型常见于慢性肾小球肾炎。
二、肾功能测定
（一）清除率测定：系指在单位时间内清除血浆中某一物质的能力。临床上常用者为内生肌酐清除率。内生肌酐清除率的测定可以反映肾小球滤过率（G R）。正常值平均在90±10ml/mi 左右，女性较男性略低。

（二）肾血流量的测定：
多以放射性核素邻131I马尿酸测定肾血浆流量，正常值600-800ml/mi
（三）肾脏其他检查
尿培养
尿路平片
静脉和（或）逆行肾盂造影
膀胱检查
放射性核素肾图及肾脏扫描
B超
磁共振显像
肾活检
肾脏的结构
肾在额状切面上，可见肾实质分为皮质和髓质，皮质血管丰富。
肾单位和泌尿小管
肾单位由肾小体和肾小管
肾小管
人体有两个肾脏，每个肾脏约由100万个肾单位组成，即使75％的肾单位受损，仍能维持泌尿功能，说明肾脏有强大的储备功能。
肾脏的功能
肾脏是人体最重要的排泄器，能排泄水分，代谢产物和废物，以维持人体内水、电解质、渗透压和酸碱平衡。
此外，肾脏也是重要的内分泌器，能分泌肾素、血管紧张素Ⅱ和红细胞生成等，具有调节血压和造血等重要功能。
肾脏功能的检查
尿液一般检查
肾小球功能试验
肾小管功能试验
一、肾小球功能试验
㈠ 血尿素测定
㈡ 肌酐和内生肌酐清除率测定
㈢ 血清尿酸测定
㈠ 血尿素测定
蛋白质的代谢产物包括尿素（urea）、肌肝、尿酸、氨基酸等称为非蛋白氮，而尿素是血液中非蛋白氮的主要成分，故又称为尿素氮，正常情况下约占50％。

尿素是氨基酸代谢过程中脱氨生成的氨在肝脏通过鸟氨酸循环生成的，它主要由肾小球滤过，随尿排出。当肾实质受损时肾小球滤过率降低，致使血中浓度增加，是肾小球滤过功能检查的常规项目。

血液中的尿素以往习惯上以尿素氮浓度表示，目前尿素测定已不用定氮法，根据国际临床化学协会(I CC)的建议，统一以尿素表示。
血尿素参考值
酶偶联速率法
血尿素3.2～7.1 mmol/L
血尿素氮 6.4-14.2 mmol/L
血尿素测定临床意义
血液中尿素升高的原因有：
⒈ 肾性：见于肾脏疾病如急性肾小球肾炎、慢性肾炎、肾功能衰竭、严重肾盂肾炎、晚期肾病等。
⒉ 肾前性：由于肾血流灌注不足，尿量减少所致。如脱水，水肿，失血，休克。
⒊ 肾后性：如尿路结石，前列腺肥大，尿道狭窄，膀胱肿瘤等。
⒋ 体内蛋白质分解过多，如发烧，上消化道出血，大面积烧伤，大手术后，甲状腺功能亢进等。由于尿素生成过多，可使血浆尿素暂时升高，但其他肾功能试验一般都正常。
肾小球滤过率
单位时间内（分钟）经肾小球滤出的血浆液体量，称肾小球滤过率（G R）。
常用内生肌酐清除率和菊粉清除率表示。
㈡ 肌酐和内生肌酐清除率测定
血液中的肌酐(creati i e，Cr)由外源性肌酐和内源性肌酐两类组成，主要由肾小球滤过，肾小管基本上不重吸收。
内源性肌酐由肌肉代谢产生，每天生成量相当衡定（每20克肌肉每天代谢产生1mg肌酐）。在外源性肌酐摄入量稳定的情况下，血液中的肌酐浓度取决于肾小球的滤过功能。当肾实质受损时血中肌酐浓度就会升高，这是检测肾小球滤过功能的重要指标。
血肌酐参考值
血清（浆）肌酐
男性 53～106μmol/L
女性 44～97μmol/L
血肌酐临床意义
⑴ 由于肾脏的代偿和贮备能力很强，故肾小球的轻度损害不会影响血中的肌酐浓度，只有肾实质明显损害，肾小球的滤过功能下降到正常人的1/3时，血中肌酐才明显升高，而且肌酐升高的程度与肾脏疾病的严重性相平行。见于各种原发性和继发性肾实质的损害，急、慢性肾功能不全等。
内生肌酐清除率测定
血液中的肌酐绝大部分由肾小球滤过，肾小管基本不吸收也很少排泌，故肾肌酐清除率可较正确地反映肾小球的滤过率。
在控制饮食排除外源性肌酐的干扰和避免剧烈运动的情况下，血液中的内生肌酐含量和尿液中每天排出的肌酐量是较为恒定的。
通过测定血和尿中肌酐含量，来计算肾脏在单位时间内，把若干毫升血浆中的内生肌酐全部清除出去，称为内生肌酐清除率(e doge ous creati i ecleara cerate，Ccr)。
内生肌酐清除率测定方法
⑴ 病人低蛋白饮食并禁食肉类3天，避免剧烈运动，停用利尿剂，不饮咖啡、茶，适量饮水。
⑵ 於第4天晨8:00将尿排净，然后准确收集24h尿液，预先加入4～5ml甲苯防腐。
⑶ 在留尿结束前采静脉血2ml。
⑷ 测量24ｈ尿液总量，从混匀的尿液中取3ml与血标本一起送检。
⑸ 测定血清（浆）与尿肌酐的浓度，然后按下列公式计算。
内生肌酐清除率的计算
24h内生肌酐清除率＝尿肌酐浓度（μmol/L）×24h尿量（L）/血肌酐浓度（μmol/L）
由于每个人的肾脏大小不尽相同，同时每个人的肾脏大小与其体表面积成正比，为排除这种个体差异，临床上常用体表面积来校正。
矫正清除率＝测得24h内生肌酐清除率×标准体表面积（1.73m2）/病人体表面积
内生肌酐清除率正常参考值120±20L/24h·1.73m2
体表面积（m2）计算公式＝[身高（m）×0.61）]＋[体重（kg）×0.0128]－0.153
例：某患者血清肌酐为150μmol/L，尿肌酐为12580μmol/L，24h尿量1.2L，身高1.72m，体重66kg，计算 24h内生肌酐清除率 和矫正清除率
内生肌酐清除率临床意义
⑴ 内生肌酐清除率是判断肾小球受损的敏感指标，其变化早于血清（浆）尿素和肌酐的变化。急、慢性肾小球损伤，肾血流减少，可见Ccr降低。
⑵ 判断肾功能受损程度：
Ccr51～70ml/min为轻度损害；
Ccr31～50ml/min 为中度损害；
Ccr＜30ml/min为重度损害；
Ccr＜20ml/min为肾功能不全。
⑶ 指导临床冶疗：Ccr＜30～40ml/min，应限制蛋白质摄入。Ccr＜10ml/min应结合临床进行透析冶疗。
㈢ 血清尿酸测定
尿酸(uricacid，UA)是核酸中嘌呤分解代谢的最终产物。大部分由机体代谢产生，小部分由食物中的核蛋白的分解产生，主要代谢场所是肝脏、小肠和肾脏。血液中的尿酸大部分经肾小球滤过，又在近端肾小管被回吸收，故在正常情况下尿酸的清除率较低。当肾小球滤过功能受损时，肾脏排泄尿酸比肌酐和尿素困难得多，所以是肾实质损伤较为敏感的诊断指标。
血清尿酸参考值
男性 268～488μmol/L
女性 178～387μmol/L
血清尿酸临床意义
⒈ 肾脏疾病，如急、慢性肾炎，血清尿酸可升高，其他肾脏疾病的晚期如肾结核、肾盂肾炎、肾盂积水也见升高。由于肾外因素对血中尿酸水平的影响较大，故血清尿酸升高的程度与肾功能的损害程度可不平行。
⒉ 痛风，这是一种长期嘌呤代谢障碍，血尿酸增高引起组织损伤的一组异质性疾病。以往尿酸的测定主要用于诊断此病。
血半胱氨酸蛋白酶抑制蛋白C
（Cystain C）
Cystain C 分子量13000，可自由透过肾小球滤膜。几乎全部近曲小管吸收。
Cystain C血浆浓度与GFR的相关性优于Cr、BUN和其他蛋白。
二、肾小管功能试验
肾小管具有强大的重吸收水分和某些物质的能力，还有选择性分泌和排泄一些物质的能力，同时还受到内分泌激素的影响和调节，功能比肾小球复杂。
肾小管的功能试验按部位分为近端肾小管功能试验和远端肾小管功能试验。
按生理功能分为肾小管重吸收功能与排泌功能试验。
浓缩稀释试验
在日常条件或特定饮食条件下观察病人的尿量和尿比重变化，借以判断肾脏浓缩和稀释功能的方法，称浓缩稀释试验。过去临床上采用单纯严格限制病人饮水，使机体缺水，此时肾小管对水重吸收增加，尿液浓缩，比重上升，称浓缩试验；单纯让病人大量饮水，使肾小管对水的重吸收减少，尿液稀释，比重下降，称稀释试验。上述两种方法，有的需严格限止饮水，可能导致病人氮质血症加重；有的需大量饮水，可能加重病人水肿，目前已很少采用。现在常用的方法是昼夜尿比重试验。
昼夜尿比重试验(mosenthaltest)
浓缩稀释试验正常参考值
24h尿量为1000～2000ml；
12h夜尿量应＜750ml，比重在1.020以上；昼尿中最高一次比重应在1.018以上；
最高比重与最低比重之差不得少于0.009；昼尿量与夜尿量之比应为3～4:1。

浓缩稀释试验临床意义
⒈ 肾脏浓缩功能障碍的最早表现为夜尿增加，其后尿比重降低，比重差＜0.009，见于慢性肾功能不全。如果尿比重固定在0.010左右，说明肾脏已丧失浓缩能力。
⒉ 急性肾小球肾炎，由于肾小球滤过率减少，而肾小管回吸收功能相对正常，故表现为尿量减少而比重增加。
⒊ 内分泌疾病如尿崩症，原发性醛固酮增多症等可见多尿，夜尿和尿比重降低，注意与肾脏疾病鉴别。
血尿β2-微球蛋白测定
β2-微球蛋白(β2-microglobulin，β2-M) 是一种分子量为11800的小分子多肽，可自由通过肾小球滤过，正常情况下几乎全部由肾小管重吸收，血和尿中含量都很低，需用放射免疫或酶联免疫方法来测定。当肾小球滤过功能下降或近端肾小管受损时血液中β2-M增高。
血尿β2-微球蛋白临床意义
⒈ 肾小球滤过功能受损：血β2-M升高，而尿中β2-M可正常，主要见于急、慢性肾炎、肾功能衰竭等。

⒉ 肾小管吸收功能受损：尿中β2-M升高，而血β2-M可正常。主要见于急、慢性肾盂肾炎，肾小管坏死，范科尼综合征，Wilson病，慢性镉中毒，药物性肾小管损伤，肾移植排斥反应等。

⒊ 血、尿β2-M都升高，见于肾小球、肾小管都受损或体内β2-M产生过多，如恶性肿瘤（肝癌、肺癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等）；自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）；慢性活动性肝炎等。
α1-微球蛋白
血清无机元素测定
细胞外液和内液中的电解质主要有钾、钠、氯、钙、镁、磷、碳酸氢盐、磷酸氢盐、有机酸盐和蛋白质离子等。
它们在维持体液中的酸碱平衡，渗透压平衡，神经肌肉的应激性和酶的催化活性方面起着重要作用。
细胞外液和细胞内液中所含电解质的浓度完全不同，细胞外液中的主要阳离子是Na+，阴离子是Cl-;而细胞内液中的阳离子是K+，阴离子是HPO42-和蛋白质，它们之间保持着相对的平衡。
一．血清钾测定
火焰光度法、离子选择电极法
【正常参考值】
血清钾 3.5～5.5mmol/L
【临床意义】
① 血清钾增高＞5.5mmol/L为高钾血症。见于①钾输入过多：静脉补钾速度太快，浓度太高，静脉输入大量库存血或含钾抗生素（青霉素钾盐）。
②钾排泄障碍：急、慢性肾功能衰竭，肾上腺皮质功能减退和长期使用保钾利尿剂等。
③细胞内钾外移：严重溶血，组织损伤，大面积烧伤，组织缺氧和重症酸中毒等。
㈡ 血清钾降低＜3.5mmol/L称为低钾血症。见于⑴钾摄入不足：长期低钾饮食，长期禁食、厌食、消化道梗阻等。⑵钾丢失过多：①严重呕吐、腹泻、胃肠减压等导致消化液大量丢失。②大量出汗。③长期使用排钾利尿剂和肾上腺皮质激素。④肾上腺皮质功能亢进症，原发性醛固酮增多症等。 ⑶钾的分布异常：①大量输入葡萄糖和胰岛素时，细胞外钾转移进入细胞内。②肾性水肿，心力衰竭等细胞外液被稀释。③急性碱中毒时，细胞外钾转入细胞内。④家属性周期性麻痹发作期血钾降低。
二、血清钠测定
火焰光度法，离子选择电极法
【正常参考值】 135～145mmol/L
【临床意义】
㈠ 血清钠升高>150mmol/L为高钠血症，见于①过多输入含钠盐溶液。②肾脏排钠减少，如肾上腺皮质功能亢进，垂体前叶肿瘤，原发性醛固酮增多症，脑外伤或脑血管意外等。③水份摄入不足或丢失过多，如禁食，吞咽困难，渗透性利尿等。

㈡ 血清钠降低<135mmol/L为低钠血症，见于⑴钠摄入不足：如心功能不全或肾脏疾病患者由于长期限制钠的摄入而导致低钠血症。⑵钠丢失过多：如①严重呕吐、腹泻、胃肠造瘘后。②大量使用排钠利尿剂。③糖尿病酮症酸中毒，慢性肾上腺皮质功能减退症。④大量出汗，大面积烧伤。⑤大量排放胸腹水等。
三、血清氯化物测定
硫氰酸汞比色法，离子选择电极法
【正常参考值】 95～105mmol/L
【临床意义】高氯或低氯血症往往与高钠和低钠血症并存。
四、血清钙测定
血钙可分为非扩散钙和扩散钙两部分，各占50％左右。非扩散钙是和血浆蛋白结合的钙，不能通过毛细血管壁。扩散钙主要为离子钙（Ca2+），能透过毛细血管进入细胞间液，具有特殊生理效应。扩散钙和非扩散钙之间处于动态平衡，受到激素和血液pH的影响。
【正常参考值】血清钙(比色法)
成人 2.25～2.58mmol/L
儿童 2.25～2.67m
离子钙 离子选择电极法(ISE法)
1.10～1.34mmol/L
【临床意义】
⒈血钙降低：低钙血症特别是离子钙降低可引起神经肌肉应激性增强而发生手足搐搦症，常见于①甲状旁腺功能减退症。②佝偻病，婴儿手足搐搦症，骨软化症。③维生素D和钙摄入不足，或吸收障碍如营养不良乳糜泻等。④肾脏疾病，如慢性肾炎、尿毒症，由于肾小管对钙的回吸收障碍，血钙降低，血液中无机磷滞留而增高。但由于肾病患者存在低蛋白血症，使非扩散钙减少，而离子钙因存在酸中毒而相对增高，因此不会发生手足搐搦等低钙症状。⑤代谢性碱中毒，由于血液中pH增高而使离子钙降低，可出现低钙抽搐。
⒉ 血钙升高：常见于①甲状旁腺功能亢进症。②大量使用维生素D。③多发性骨髓瘤。④骨肿瘤或肿瘤广泛骨转移等。
二氧化碳结合力测定
二氧化碳结合力
（CO2CP）是指在25℃，PCO2为5.32kpa（40mmHg）情况下，每100ml血浆中HCO3-所含CO2的量。CO2CP为血液的碱储备，是反映机体酸碱平衡失调的重要指标。
二氧化碳结合力参考值
成人 22～31mmol/L
儿童 18～27mmol/L
二氧化碳结合力的临床意义
⒈ 降低：①见于代谢性酸中毒，如微循环障碍，组织缺氧使酸性代谢产物增多；急、慢性肾功能衰竭，酸性代谢产物排泄障碍；糖尿病酮症酸中毒；输入或摄入过多酸性物质；以及严重腹泻，碱性肠液丢失过多等导致酸中毒。②呼吸性碱中毒，如脑炎，癔病等由于呼吸加深加快，换气过度，排出CO2过多，使CO2CP降低。
二氧化碳结合力的临床意义
2.升高：见于①呼吸性酸中毒，如阻塞性肺气肿，呼吸道梗阻，呼吸麻痹，肺不张，肺纤维化等，由于通气换气功能障碍导致CO2滞留，HCO3-代偿性升高。②代谢性碱中毒，如频繁呕吐或胃减压使胃酸大量丢失或摄入过多碱性药物，使血浆HCO3-增加，CO2CP升高。
阴离子间隙（AG）
AG=Na+-[Cl-+HCO3-]
阴离子间隙增高
1 高AG代谢性酸中毒
2 低血钾、低血钙
3 大量输入阴离子的药物，如枸橼酸钠
4 脱水

肾病综合征
一、诊断要点
大量蛋白尿（尿蛋白>3.5g/d）
低白蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)
不同程度的水肿
高脂血症（不是诊断的必要条件）

二、病因

肾病综合征可分为原发性及继发性两类;
可由多种不同病理类型的肾小球疾病所引起
肾病综合征的常见的病理类型
微小病变型肾小球肾炎
膜性肾病
系膜增生型肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球病变
三、病理生理
（一）大量蛋白尿
肾小球基底膜的负电荷屏障损坏→肾小球滤过膜对血浆蛋白（多以白蛋白为主）的通透性↑→蛋白尿
高灌注、高滤过（高血压、高蛋白饮食或大量输注白）→ 蛋白尿
（二）低白蛋白血症
1.原因:
大量蛋白尿
近端肾小管吸收、降解蛋白质
消化道丢失
消化、吸收及合成受影响;

（三）水肿
1.水肿的程度与危害：
严重时多器官功能障碍，心理压力
2.水肿形成的原因：
血管流体动力学机制;
水与电解质代谢的介导因子
肾小管回收钠增强
肾小管回收钠增强

（四）高脂血症
1.高脂血症的特点
2.形成原因: 低蛋白血症
3.传统观念：低胶体渗透压，外周利用障碍
4.现代认识
四、并发症
1．感染
1）病因
蛋白质营养不良
免疫功能紊乱
糖皮质激素的应用
2）常发生

呼吸道感染
泌尿道感染
皮肤感染
2．血栓栓塞并发症
肾RVT的危险因素：重度低
蛋白血症、膜性肾病
肾RVT的诊断（血低AT-Ⅲ与
高 纤维蛋白原、血PaI升高）
RVT诊断：影像学检查
3．急性肾衰竭
4．蛋白质及脂肪代谢紊乱
五、临床表现
（一）水肿
（二）高血压、低血压
（三）营养不良
（四）病理与临床特征
（一）微小病变性肾病
1、病理改变：（见图）
光镜：下肾小球基本正常或仅见轻微病变
免疫病理：阴性
电镜： 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
2、临床特征
儿童好发
典型的肾病综合征表现
约50%的病例可自发缓解
90%的病例对激素敏感
复发率高达60%
（二）系膜增生性肾小球肾炎（见图）
1、病理改变：
光镜： 系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫病理：IgG、IgM、IgA及C3沉积于
肾小 球的系膜区
电镜： 系膜区电子致密物沉积
2、临床特征
好发于青少年
50%有前驱感染症状
可表现为急性肾炎综合征、肾病综合征或起病隐匿
对激素和细胞毒药物治疗有效
（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎
1、病理改变：
光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，系膜插入呈假“双轨”
免疫病理：IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球的系膜区和毛细血管壁
电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积

2、临床特征
好发于青壮年
70%有前驱感染症状，发病急
表现为急性肾炎综合征、肾病综合征或起病隐匿
几乎所有患者均有血尿
肾功能损害、高血压及贫血出现早，持续进展
血清C3持续降低
激素和细胞毒药物对部分儿童病例有效
（四）膜性肾病（见图）
1、病理改变：
光镜：上皮侧嗜复红沉积→
“钉突”→“链环状”
基底膜弥漫增厚
免疫病理：IgG、C3呈颗粒状
沉积于肾小球毛细血管壁
电镜：基底膜上皮侧排列整齐
的电子致密物沉积，常
伴广泛足突融合

2、临床特征
好发于中老年
起病隐匿
80%表现肾病综合征
多为镜下血尿
易发生血栓栓塞并发症
20-35%可自发缓解
激素和细胞毒药物只对早期病例可达临床缓解
（五）局灶性节段性肾小球硬化
1、病理改变：
光镜： 病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
免疫病理：IgM、C3肾小球受累节段呈团块状。
电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合

2、临床特征
好发于青少年男性
起病隐匿
主要表现肾病综合征
多有血尿
对激素和细胞毒药物反应差
六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
确诊肾病综合征
确认病因
判定有无并发症
（二）鉴别诊断

1、过敏性紫癜性肾炎
好发于青少年
有典型的皮疹
多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和（或）蛋白尿
2、系统性红斑狼疮肾炎
好发于青中年女性
多系统受损的临床表现
多种自身抗体阳性
3、糖尿病肾病
好发于中老年
糖尿病病史及特征性的眼底改变
4、肾淀粉样变性
好发于中老年人
多器官受累
确诊依赖肾活检
5、骨髓瘤性肾病
好发于中老年男性
多发性骨髓瘤的特征性临床表现
六、治疗
（一）一般治疗
1、休息
2、饮食：
蛋白质 1.0g/kg.d 富含必需氨基酸的动物蛋白
热量 126-147k(30-35kcal)/kg.d
水肿时低盐（<3g/d）
（二）对症治疗
1、利尿消肿
（1） 常用的利尿剂：噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、襻利尿剂、渗透性利尿剂
（2） 提高血浆胶体渗透压
（3） 顽固性水肿的对策:襻利尿＋渗透性利尿剂超滤脱水
2、减少蛋白尿：ACE制剂
（三）主要治疗

1. 糖皮质激素的应用
a.糖皮质激素的反应类型:
激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解
激素依赖型：激素减药到一定程度即复发
激素抵抗型：激素治疗无效
b. 治疗的阶段:
诱导治疗阶段量要足强的松1mg/kg.d
减量不能过快即尿蛋白转阴后10-14天开始减量
每次减量不宜过短，减量不宜过大
维持性用药不能过短，即一般应用1-1.5年
必要时在诱导阶段采用强的松冲击治疗
c.激素抵抗的概念
d.近期、远期并发症及其防治
感染
药物性糖尿
骨质疏松
股骨头无菌性缺血性坏死
2、细胞毒药的应用：
环磷酰胺：应用剂量为每日每公斤体重2mg，分l一2次口服；或20mg加入生理盐水注射液20ml隔日静脉注射。累积量达6—8g后停药。主要副作用为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现件腺抑制(尤其男性)、脱发、胃肠道反应及出血性膀肮炎。
氮芥
硫唑嘌呤
霉酚酸酯
3、环胞素的应用：
常用量为每日每公斤体重5mg，分两次口服，服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100一200 g／ml。服药2—3个月后缓慢减量，共服半年左右。主要副作用为肝肾毒性，并可致高血压、高原酸血症、 多毛及牙龈增大等。
（四）不同肾小球病理类型所致肾病综合征的治疗方法
1、微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎
常对激素治疗敏感，初治者可单用激素治疗。因感染、劳累而短期复发者可再使用激素，疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。应力争达到完全缓解。
2、膜性肾病
早期膜性肾病约60％患者经治疗可缓解，故应该给予激素及细胞毒药物积极治疗。另外，膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应给予积极防治。
3、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎
常较快地发生肾功能不全，预后差。通常对已发生肾功能不全者，不再给予激素及细胞毒药物治疗，而按慢性肾功能不全处理。肾功能正常者，先给足量激素及细胞毒药物(或可同时加用抗凝药及抗血板药)积极治疗；疗程完后无论疗效如何均及时减撤药，随后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。如此治疗后，少数病例可能缓解，多数患者肾病综合征虽未缓解，但仍有可能延缓肾功能减退。
（四）中医药治疗
（五）并发症防治
1、感染
一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时是否减少或停用激素，应视患者具体情况决定。
2、血栓及栓塞并发症
当血浆白蛋白浓度低于20g／L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。可给予肝素钠1875—3750U皮下注射，每6小时1次，或可选用低分子肝素制剂，维持凝血时间于正常一倍；也可服用华法林或其它豆素类药物、维持凝血酶原时间于正常水平的一倍。抗凝同时可辅以抗血小板药。抗凝及溶栓治疗时应避免药物过量导致出血。
3、急性肾衰竭
肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理，大多数患者可望恢复。

4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
调整蛋白和脂肪饮食结构。降脂药物可选择他汀类药物。
三、预后
1、病理类型
微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。
系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后差，疗效不佳，病情较快进入慢性肾衰竭

2、临床因素
大量蛋白尿、高血压和高血脂预后不良
存在反复感染、血栓栓塞并发疾者常影响预后